Primaire scleroserende cholangitis is een aandoening waarbij de galwegen binnen en buiten de lever ontstoken zijn. Bij primaire scleroserende cholangitis zijn er meerdere galwegen ontstoken, zowel de grote galwegen buiten als de kleine galwegen binnen de lever. Primair betekent dat de oorzaak van de aandoening onbekend is. Scleroserend wil zeggen dat er sprake is vernauwingen van de galwegen. Door deze vernauwingen ontstaan ontstekingen van de galwegen wat soms leidt tot verstopping. Als galwegen helemaal verstopt raken ontstaat galstuwing (cholestase) in de lever. De afvalstoffen die in de galvloeistof zitten, gaan ophopen in de lever waardoor er leverschade ontstaat. Uiteindelijk kan bij sommige patiënten levercirrose optreden.

Symptomen en oorzaken

Oorzaak

Het vermoeden bestaat dat PSC een auto-immuunziekte is. Een auto-immuunziekte is een ziekte van het eigen immuunsysteem (afweersysteem). Het immuunsysteem maakt antistoffen aan tegen lichaamseigen cellen, in dit geval tegen het weefsel van de galwegen. PSC komt vaker voor bij mensen met een chronische darmontsteking (colitis ulcerosa) en/of auto-immuun hepatitis.

Symptomen

In het begin geeft deze aandoening niet of nauwelijks klachten. Wanneer er ontstekingen in de galwegen ontstaan, kan de doorstroming van galvloeistof belemmerd zijn. Door galstuwing en/of ontstekingen in de galwegen kunnen onderstaande klachten ontstaan: moeheid, jeuk, geelzucht, koortsaanvallen, pijn in de rechterbovenbuik en vetdiarree.

Diagnose en behandeling

Diagnose

In eerste instantie wordt meestal een bloedonderzoek gedaan naar de levertesten. De levertesten zijn gestegen, voornamelijk de testen die wijzen in de richting van een verminderde afvoer van galvloeistof. Vervolgens kunnen afwijkingen van de galwegen zichtbaar worden op een echo of een MRI-scan van de galwegen (MRCP). Daarnaast kunnen zogenaamde auto antilichamen in het bloed bepaald worden zoals p-ANCA. Door het tekort aan gal in de darm kan vettige diarree ontstaan waardoor vitamines en vooral vitamine D niet goed worden opgenomen. Dit kan worden getest in het bloed. Een leverbiopsie is vaak niet nodig om de diagnose van PSC te kunnen stellen.

Gelukkig zijn er ook een aantal nieuwe geneesmiddelen in ontwikkeling voor PSC, bvb 'Een gerandomiseerd, dubbelblind, placebogecontroleerd fase 3 onderzoek dat de veiligheid, verdraagbaarheid en doeltreffendheid beoordeelt van GS-9674 bij niet-cirrotische proefpersonen met primaire scleroserende cholangitis (GS-US-428-4194 Gilead, ook wel Cilofexor genaamd). Cilofexor heeft als doel de littekenvorming en ontsteking in de lever tegen te gaan (PRIMIS studie).'

Behandeling

Er is geen goede behandeling voor PSC. Het medicijn ursodesoxycholzuur lijkt een gunstige effect te hebben op het ziektebeloop, maar de resultaten zijn niet eenduidig positief. Ursodesoxycholzuur is een galzuur dat van nature ook in de galvloeistof voorkomt en dat geen leverschade veroorzaakt. Het medicijn vertraagt mogelijk het ziekteproces en zorgt voor een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties. De behandeling bestaat verder uit het bestrijden van de klachten. Zo zijn er medicijnen die de jeuk verlichten en voedingssupplementen om vitaminetekorten te voorkomen of te behandelen. Wanneer de galvloeistof niet goed kan doorstromen, kan de arts soms een ERCP doen. Tijdens een ERCP kan eventueel een vernauwing van de galwegen worden opengemaakt (dilatatie) of een buisje (stent) geplaatst worden in de galwegen om de doorstroming van galvloeistof te verbeteren. Bij zeer ernstige klachten en/of levercirrose is het soms nodig om een levertransplantatie te overwegen.

Bron: https://www.mlds.nl/

Behandelende centra & specialisaties

Digestief Centrum

Laatste publicatiedatum: 07/04/2020
Verantwoordelijk auteur: Dr. Vanderstraeten Erik